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慢性粒細胞白血病之再認識(問答篇)——十問十答

新聞來源:血液科 楊柳  發布者:管理員  發布時間:2022-02-21  點擊量:7684

1.如何發現慢性粒細胞白血病?

答:慢粒在我國年發病率為0.30-0.99/10萬。在各年齡組均可發病,國內中位發病年齡45-50歲,男性多于女性。起病緩慢,早期常無癥狀。病人可因健康檢查或因其他疾病就診時發現血象異常或脾腫大而確診。

2.如何讀懂慢粒血常規指標?

答:白細胞數明顯增高,常超過20*10^9/L,可達100*10^9/L以上,血片中粒細胞明顯增多,可見各階段粒細胞,以中性粒細胞、晚幼和桿狀核粒細胞居多。嗜酸性、嗜堿性粒細胞增多,有助于診斷。血小板可在正常水平,近半數病人增多,晚期血小板減少,并出現貧血。

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3.如何讀懂慢粒骨穿報告?

答:骨髓增生明顯至極度活躍,以粒細胞為主,粒紅比例明顯增高,其中以中性粒細胞、晚幼和桿狀核粒細胞明顯增多,原始細胞<10%。嗜酸性、嗜堿性粒細胞增多,紅細胞相對減少,巨核細胞正常或增多,晚期減少。

4.如何讀懂慢粒基因檢測?

答:慢粒的基因是BCR-ABL融合基因,其編碼蛋白主要為P210,具有酪氨酸激酶活性。通常我們會做定量檢測及國際標準值(IS)檢測。意思就是說該指標是國際認證的,可以和其他醫院或實驗室數據橫向對比。

5.如何讀懂慢粒染色體報告?

答:95%以上的慢粒病人會出現Ph染色體,為t(9,22)(q34,q11)。也就是我們通常所說的費城染色體。

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6.如何診斷慢粒?

答:診斷慢粒不難,凡有不明原因的持續性白細胞數增高,根據典型的血象、骨髓象改變、脾大,以及Ph染色體陽性、BCR-ABL融合基因陽性可確診。

7.慢粒的靶向藥物有哪些?

答:慢粒的分子靶向藥物有:第一代酪氨酸激酶抑制劑(TKI)甲磺酸伊馬替尼,10年總生存率可達到84%;第二代TKI如尼洛替尼、達沙替尼治療慢粒能夠獲得更快、更深的分子學反應,也逐漸成為慢粒一線治療的可選藥物。2009年11月上市的二代+氟馬替尼,也為CML耐藥患者提供了更多選擇。第三代TKI如奧希替尼等也在積極臨床開發,有望近期上市。

8.如何做好慢粒的監測?

答:在開始TKI治療后的第3個月、第6個月、第12個月、第18個月、第24個月進行療效監測,2年以后每年做一次,這里指的是基因檢測,血常規、肝腎功能檢測建議每月一次,若病情進展需再進入初診的循環中,當然還需加做激酶突變的檢測。在這里需要提醒患者,我們所做的高靈敏基因測定是達到MR5.0。也就是MR未達到4.5的患者無需做高靈敏基因檢測。

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9.如何規范化使用靶向藥物及有哪些注意事項?

答:首先需在醫生指導下選用合適的藥物,服藥時間推薦:早起者早晨6點服藥,7點進食早餐;晚上6點服藥,7點進食晚餐;晚起者早晨8點進食早餐,10點服藥;晚上8點進食晚餐,10點服藥。我通常推薦是上午10點服藥。服藥時,應將整個膠囊完整吞服,并飲一大杯水。不要打開膠囊服用。在吞服過程中,不要咀嚼或吮吸膠囊,以免破裂,影響療效。酪氨酸激酶抑制劑無論是一代、二代均有些副作用,也就是不良反應,共性的如對白細胞、血小板的影響、胃腸道反應、瘙癢、皮疹等;不同的如伊馬替尼的水腫,達沙替尼的胸腔積液、尼洛替尼的心臟毒性等。無論如何,患者出現任何不良反應均需到血液科就診,在專業醫生指導下治療。

10.什么是無治療緩解(TFR)?未來有可能實現嗎?

答:中國治療指南(2020版)中提出:TFR逐步成為慢粒治療的長期目標。建議滿足下列條件可嘗試停藥:>18歲,慢性期患者并且TKI治療3年以上,可進行國際標準化定量BCR-ABL(P210)的監測,穩定維持深度分子學緩解超過2年,在有經驗的臨床醫師指導下進行停藥嘗試。

作者說:時隔一年再次寫慢粒,以問答形式解決患者常見問題。慢粒目前就是一種慢性病,需要醫生和患者共同努力做好檢測、及時調整藥物,未來有希望實現無治療緩解。2021年因為疫情原因,市人民醫院血液科無法舉辦患教會,有些遺憾。希望我寫的這篇文章對大家有所幫助。

 

 

 

 

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